Memahami Myasthenia Gravis pada Anak, Berikut Penjelasannya

Myasthenia gravis (MG) pada anak adalah penyakit autoimun langka yang membuat otot tubuh, terutama di area mata, mulut, tenggorokan, serta kaki dan tangan, terasa lemas setelah beraktivitas.

Otot-otot di sekitar mata cenderung terpengaruh terlebih dahulu, menyebabkan kelopak mata layu.

Anak mungkin mengalami penglihatan ganda, kelemahan pada lengan dan kaki, dan kesulitan mengunyah, menelan, berbicara, dan bernapas.

Gejala sering memburuk dengan aktivitas fisik dan membaik setelah istirahat atau tidur malam yang nyenyak.

Dr. dr. Dwi Putro Widodo, Sp.A (K), MMed (Clin Neurosci) Dokter Spesialis Anak Konsultan Saraf Anak RS Pondok Indah mengatakan bahwa, MG dapat menyerang bayi baru lahir, anak terutama perempuan jumlahnya 2-6 kali lebih banyak daripada anak laki-laki

Nah, seperti apa gejala myasthenia gravis dan bisakah kondisi ini disembuhkan? Silakan baca sampai selesai untuk tahu jawabannya ya, Moms.

Baca Juga: Cari Tahu 6 Jenis Anemia yang Umum Terjadi pada Anak dan Ibu Hamil

Penyebab dan Gejala Myasthenia Gravis pada Anak

Foto Ilustrasi Myasthenia Gravis (Orami Photo Stock)

Menurut ensiklopedia kesehatan University of Rochester Medical Center ada tiga jenis myasthenia gravis yang bisa dialami oleh anak, yaitu transient neonatal myasthenia gravis, juvenile myasthenia gravis (JMG), dan congenital myasthenic syndrome (CMS).

Penyebab dan gejala dari setiap jenis myasthenia gravis pada anak tersebut ternyata berbeda, yaitu:

1. Transient Neonatal Myasthenia Gravis

Terjadi pada 10%-15% bayi yang lahir dari ibu dengan kondisi myasthenia gravis dan disebabkan oleh antibodi ibu yang melewati plasenta di akhir masa kehamilan.

MG neonatal transien biasanya hanya berlangsung dalam waktu singkat sehingga jenis ini merupakan bentuk MG sementara.

Menurut Dr. dr. Dwi Putro Widodo, Sp.A (K), MMed (Clin Neurosci), jenis ini ringan dan gejalanya hanya terbatas pada otot-otot mata saja dan ptosis atau kelopak mata turun.

"Biasanya pada pagi hari anak tampak sehat tetapi kelemahan akan semakin progresif pada siang hari, jenis ini mempunyai prognosis yang baik dan sembuh sempurna tanpa pengobatan." Jelas Dr. dr. Dwi.

Gejala-gejalanya hilang beberapa minggu atau bulan setelah lahir, karena antibodi diganti secara alami. Bayi tidak berisiko lebih besar mengembangkan MG di kemudian hari.

Bayi mungkin lemah dan menyusu dengan buruk. Mereka mungkin mengalami masalah pernapasan.

Dalam beberapa kasus, otot pernapasan bayi sangat lemah sehingga bayi tidak dapat bernapas sendiri dan membutuhkan bantuan mesin pernapasan mekanis (ventilator). Gejala akan hilang saat antibodi ibu menghilang seiring waktu.

2. Juvenile Myasthenia Gravis

Juvenile myasthenia gravis disebabkan oleh antibodi dalam tubuh anak mengganggu kerja antara saraf dan otot.

Keadaan ini paling sering terjadi pada gadis remaja kulit putih. Juvenile myasthenia gravis merupakan bentuk MG yang bisa terjadi seumur hidup dan mungkin sering kambuh.

Gejala juvenile myasthenia gravis biasanya muncul setelah usia 10 tahun dan berkembang secara bertahap dalam hitungan minggu atau bulan. Biasanya diawali dengan rasa sangat lelah meski hanya melakukan aktivitas ringan.

Semakin lama, otot tengkorak kepala akan mulai terkena gejala sehingga Si Kecil akan terlihat kesulitan mengunyah dan menelan.

Kelopak mata yang menurun dan gerakan mata malas kemudian akan mulai mengganggu kualitas penglihatan Si Kecil.

Seorang anak mungkin menjadi sangat lelah setelah sedikit aktivitas. Ia mungkin mulai kesulitan mengunyah dan menelan.

Kelopak mata yang terkulai mungkin sangat parah sehingga anak tidak dapat melihat atau mungkin memiliki penglihatan ganda.

Gejala cenderung lebih ringan di pagi hari dan lebih buruk di kemudian hari atau setelah berolahraga.

Pengobatan sering dilakukan dengan membuang seluruh kelenjar timus.

3. Congenital Myasthenia Syndrome

Penyebabnya adalah mutasi genetik dari komponen protein yang diturunkan dari kedua orang tua. Ini adalah bentuk MG yang sangat langka.

Congenital myasthenia syndrome bukan gangguan autoimun, tapi diturunkan sebagai penyakit resesif autosom. Anak laki-laki dan perempuan sama-sama bisa terpengaruh.

Ini juga berarti bahwa diperlukan 2 salinan gen dari masing-masing orang tua untuk memiliki kondisi tersebut.

Ada sekitar 12 kelainan genetik langka yang dapat menyebabkan myasthenia gravis bawaan.

Gejala myasthenia gravis bawaan pada anak biasanya dimulai saat lahir dan berlaku seumur hidup.

Gejala myasthenia gravis kongenital biasanya mulai terlihat sebelum anak berusia 1 tahun, yang ditandai dengan tangan dan kaki yang tampak lemas secara umum.

Si Kecil juga mungkin menunjukkan keterlambatan perkembangan motorik seperti duduk, merangkak, dan berjalan. Anak mungkin kesulitan makan atau bernapas, juga memiliki kelopak mata yang lemah dan kontrol kepala yang buruk.

Beberapa bentuk dapat diobati dengan obat yang sama yang digunakan untuk orang dewasa.

Baca Juga: Kenali Penyakit Autoimun: Jenis, Penyebab, Serta Cara Mengatasinya

Diagnosis Myasthenia Gravis pada Anak

Foto Ilustrasi Myasthenia Gravis (Orami Photo Stock)

Dokter akan bertanya tentang gejala dan riwayat kesehatan anak Moms, juga tentang riwayat kesehatan keluarga.

Lalu, akan dilakukan pemeriksaan fisik pada anak oleh dokter.

Jika dokter berpikir Si Kecil mungkin memiliki masalah dengan otak atau saraf, mereka mungkin merujuk ke spesialis untuk tes di rumah sakit untuk membantu mendiagnosis dan mengesampingkan kondisi lain dengan gejala serupa.

Si Kecil mungkin juga menjalani tes, seperti:

1. Elektromiogram / Studi Konduksi Saraf (EMG / NCS)

Ini adalah tes yang mengukur aktivitas listrik satu atau sekelompok otot. Ini adalah cara utama untuk mendiagnosis myasthenia gravis.

EMG / NCS dapat mendeteksi aktivitas listrik otot yang tidak normal.

Dalam beberapa kasus, tes EMG serat tunggal dapat dilakukan. Ini adalah tes yang lebih sensitif dan cukup langka.

Jarum biasanya dimasukkan di sekitar mata, di dahi atau mungkin di lengan.

Rekaman listrik dapat menunjukkan apakah sinyal yang dikirim dari saraf ke otot sedang terganggu, yang mungkin merupakan tanda myasthenia gravis.

2. Tes Edrophonium

Jika masih belum jelas, dokter mungkin merekomendasikan tes yang disebut tes edrophonium.

Ini melibatkan suntikan obat yang disebut edrophonium chloride.

Jika Si Kecil mengalami peningkatan kekuatan otot yang tiba-tiba tetapi sementara setelah injeksi, kemungkinan menderita myasthenia gravis.

Tetapi tes ini jarang dilakukan akhir-akhir ini karena ada risiko yang berpotensi menyebabkan efek samping yang serius, seperti detak jantung yang lambat dan masalah pernapasan.

Ini hanya dilakukan jika benar-benar diperlukan dan di lingkungan rumah sakit di mana pengobatan untuk efek samping apa pun sudah tersedia.

3. Tes Darah

Jenis tes ini untuk mencari jenis antibodi (diproduksi oleh sistem kekebalan) yang menghentikan sinyal yang dikirim antara saraf dan otot. Tingkat antibodi yang tinggi biasanya berarti Si Kecil menderita myasthenia gravis.

Tetapi tidak semua anak dengan kondisi ini akan memiliki antibodi tingkat tinggi, terutama jika itu hanya memengaruhi otot mata (miastenia okular).

Tes darah dapat diulang di kemudian hari jika hasilnya normal, tetapi gejala berlanjut atau memburuk.

4. Tes Genetik

Tes ini mencari kondisi yang cenderung terjadi dalam keluarga.

5. Scan

Si Kecil mungkin juga menjalani CT scan atau MRI scan dada untuk memeriksa apakah kelenjar timus lebih besar dari biasanya atau tumbuh tidak normal (timoma).

Kelenjar timus adalah kelenjar kecil di dada yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh. Masalah dengan kelenjar terkait erat dengan myasthenia gravis.

Terkadang pemindaian otak MRI juga dapat dilakukan untuk memeriksa apakah gejala tidak disebabkan oleh masalah di otak.

Baca Juga: Sindrom Patau, Kelainan Genetik Langka yang Dikenal sebagai Trisomi 13

Cara Mengobati Myasthenia Gravis pada Anak

Foto Ilustrasi Cara Mengobati Myasthenia Gravis (Icanresearch.org)

Menurut sebuah studi yang dilansir National Institutes of Health, pengobatan myasthenia gravis pada anak akan berbeda tergantung dengan gejala, riwayat kesehatan, serta tingkat keparahan kondisinya.

"Prognosis MG pada anak umumnya lebih baik dari orang dewasa.

Dengan pengobatan yang optimal kebanyakan anak dapat hidup normal dan 25 persen remisi sempurna." Ucap Dr. dr. Dwi.

Beberapa pilihan pengobatan yang paling sering diberikan pada anak penderita myasthenia gravis di antaranya adalah:

• Perawatan simtomatik untuk meminimalisir gejala, dengan cara menjadwalkan cukup istirahat dan tidur di antara aktivitas harian. Juga memberikan nutrisi dan cukup aktivitas fisik agar anak bisa menjalankan hidup dengan baik.
• Pyridostigmine. Pemberian obat oral untuk memperpanjang aktivitas pengantar sinyal saraf alami tubuh, yaitu acetylcholine.
• Perawatan modulasi sistem kekebalan tubuh dengan obat mengandung kortikosteroid. Namun, biasanya tidak diberikan dalam jangka panjang karena bisa memicu efek samping negatif.
• Pengobatan lain yang menekan atau mengatur sistem kekebalan tubuh, sebagai alternatif lebih aman dari penggunaan obat mengandung kortikosteroid.
• Imunoglobulin Intravena (IVIG): infus IV antibodi manusia yang dikumpulkan (IVIG) efektif dalam mengurangi gejala klinis pada banyak individu dengan MG.
• Timektomi: Operasi pengangkatan kelenjar timus. Sebuah thymectomy dengan atau tanpa thymoma yang ada (tumor, biasanya jinak) telah diyakini meningkatkan status klinis pada orang dewasa dengan MG.

Kasus myasthenia gravis pada anak memang sangat jarang ditemui, tapi mencari sebanyak mungkin informasi dan sistem dukungan bisa membantu anak penderitanya menjalankan hidup secara normal.

Myasthenia gravis tidak menular. Artinya tidak bisa disebarkan dari orang ke orang.

Ini disebabkan protein atau antibodi kekebalan bayi yang lahir dari ibu dengan myasthenia gravis.

Kelainan itu bisa berkembang secara kebetulan di kemudian hari.

Sementara itu, bentuk myasthenia gravis yang langka disebabkan oleh perubahan gen.

Cara Mencegah Myasthenia Gravis pada Anak

Foto Ilustrasi Cara Mencegah Myasthenia Gravis (Orami Photo Stock)

Myasthenia gravis tidak dapat dicegah. Namun, Moms dapat mengambil langkah-langkah untuk menghentikan munculnya gejala atau mencegahnya berkembang menjadi komplikasi.

Ini termasuk mempraktikkan kebersihan yang cermat untuk menghindari infeksi, dan segera mengobatinya jika memang terjadi.

Disarankan juga untuk menghindari suhu ekstrem dan aktivitas berlebihan. Manajemen stres, yang efektif juga dapat mencegah frekuensi dan keparahan gejala.

Bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan jika Moms hamil dan menderita MG. Dokter mungkin menyarankan konseling genetik.

Baca Juga: Sedang Program Hamil? Cek Ciri-ciri Masa Subur Pria di Sini!

Nah itu dia Moms penjelasan mengenai myasthenia gravis. Jika Si Kecil mengalami gejala di atas, segera periksa ke dokter ya!